, Jakarta – Porfyri är en sällsynt sjukdom som gör att drabbade inte utsätts för solljus. Det är därför denna sjukdom också kallas för termen "vampyrsjukdom". Det är dock inte bara en solallergi, symptomen på porfyri är väldigt olika och varje drabbad kan uppleva olika symtom. Detta beror på vilken typ den drabbade upplever. Låt oss därför ta reda på typerna av porfyri och deras orsaker här.
Porfyri är en grupp av genetiska störningar som uppstår på grund av den ofullkomliga hembildningsprocessen. Hem är en viktig del av proteinet i röda blodkroppar. Hemets funktion är att transportera syre från lungorna genom hela kroppen (hemoglobin). Hem bildas genom en rad kemiska processer som involverar många enzymer. Tja, om ett av de enzymer som behövs saknas, kan hem inte bildas perfekt och utlöser uppbyggnaden av kemiska föreningar som kallas porfyriner. Denna förening är orsaken till porfyri.
Orsaker till porfyri
Bildandet av ofullständig fåll orsakas i allmänhet av genetiska faktorer. Det är med andra ord en sjukdom som finns i familjer. De flesta porfyrier kan ärvas från endast en förälder (far eller mor).
Typ av porfyri
Baserat på vilken typ av enzym som saknas under hembildningsprocessen kan porfyri delas in i 3 typer, nämligen akut, hud- och blandad porfyri. Symtom som drabbade upplever beror också på den drabbades typ, svårighetsgrad och hälsotillstånd. Men hos människor som upplever det orsakat av genetiska mutationer uppträder symtom ofta inte.
1. Akut porfyri
Det finns två typer av akut porfyri, nämligen: akut intermittent porfyri och aminolevulinsyradehydratasbrist porfyri ( plumboporfyri ). Denna typ angriper vanligtvis nervsystemet och är potentiellt livshotande om den inte behandlas omedelbart. Akuta symtom kan uppträda plötsligt och är mycket allvarliga. Symtomen kan också pågå i flera veckor och gradvis öka efter den första attacken.
Symtom på akut porfyri inkluderar:
Musklerna känns ömma, stela och svaga. Inte sällan får akut porfyri att drabbas av stickningar, till och med förlamning.
Bröstsmärta i rygg eller ben.
Svår magsmärta.
Illamående och kräkningar.
Matsmältningsstörningar, såsom diarré eller förstoppning.
Svårighet att kissa.
Urinen är röd eller brun.
Högt blodtryck.
Diarre .
Mentala förändringar, såsom ångest, förvirring, rädsla och hallucinationer.
2. Hudporfyri
Denna typ angriper hudvävnaden och utlöses i allmänhet av överdriven känslighet för solljus. Vissa drabbade är faktiskt också känsliga för artificiellt ljus, till exempel ljus i rummet. Det finns tre typer av hudporfyri, nämligen: Porphyria cutanea tarda (PCT), erytropoetisk protoporfyri och Gunthers sjukdom ( medfödd erytropoetisk porfyri ). Hudporfyri kan orsaka följande symtom för drabbade:
Huden känns fe, som om den brinner när den utsätts för solen.
Huden blir lätt skadad tillsammans med förändringar i hudfärg.
Överdriven hårväxt i det drabbade området.
Kliande utslag.
Huden är röd och svullen.
Blåsor i ansikte och händer.
Urinen är brun eller röd.
Ovanstående symtom uppträder vanligtvis i tidig ålder som kännetecknas av kraftiga blåsor och sveda i huden, efter bara några minuters exponering för solen. Dessutom kommer ansiktet och huden som utsätts för solen att kännas torr och visa röda prickar.
3. Blandad porfyri
Denna typ kan orsaka symtom på akut porfyri och hudporfyri samtidigt, såsom buksmärtor tillsammans med rodnad hud, nervsystemet och psykiska problem. Blandad porfyri delas vidare in i två typer, nämligen: brokig porfyri och ärftlig koproporfyri .
Om du upplever ovanstående symtom bör du omedelbart konsultera en läkare för att få rätt behandling. För personer med hudporfyri rekommenderas att undvika aktiviteter i solen. Om du vill veta mer om porfyri är det bara att fråga experterna som använder appen . Du kan kontakta läkaren via Video/röstsamtal och Chatt att diskutera hälsofrågor när som helst och var som helst. Kom igen, ladda ner nu även på App Store och Google Play.
Läs också:
- 3 sätt att förebygga och behandla porfyri
- 4 Faror med solljus för huden
- 6 tips för att ta hand om känslig hud
