Skillnaden mellan typ B hemofili och typ C hemofili

, Jakarta - Blödarsjuka är vanligtvis en medfödd blödningsrubbning som gör att blodet inte koagulerar ordentligt. Detta kan orsaka spontan blödning såväl som blödning efter skada eller operation. I blodet finns det många proteiner som kallas koagulationsfaktorer som kan hjälpa till att stoppa blödningar. De med hemofili har låga nivåer av antingen faktor VIII (8) eller faktor IX (9). Svårighetsgraden av hemofili som upplevs av en person bestäms också av antalet faktorer i blodet. Ju lägre antal faktorer, desto större är risken för blödningar som kan orsaka allvarliga hälsoproblem.

I sällsynta fall kan en person utveckla hemofili senare i livet. De flesta fall rör medelålders eller äldre personer, eller unga kvinnor som nyligen har fött barn eller är i slutskedet av graviditeten. Lyckligtvis kan detta tillstånd behandlas med rätt behandling. Blödarsjuka är en ganska sällsynt sjukdom. Det finns två huvudtyper av hemofili, A och B. Det finns dock en tredje, mindre vanlig form av sjukdomen som kallas hemofili C. Följande genomgång kommer att diskutera skillnaderna mellan hemofili typ B och C.

Läs också:Män är mer benägna att drabbas av blödarsjuka, detta är anledningen

Typ B hemofili

Blödarsjuka typ B är en genetisk störning som orsakas av saknat eller skadat koaguleringsprotein Faktor IX. Det är också ärftligt och kan orsakas av spontana genetiska mutationer i en tredjedel av fallen. Denna typ av hemofili drabbar också alla etniska grupper lika, men är ungefär fyra gånger mindre vanlig än hemofili A.

Hemofili B bärs också på X-kromosomen, på ett X-kopplat recessivt sätt, vilket innebär att två X-kromosomer som bär hemofili måste ärvas för att sjukdomen ska vara aktiv hos kvinnor, men endast på en X-kromosom hos män.

Kvinnor ärver två XX-kromosomer, en från mamman och en från pappan (XX). Hanar ärver en X-kromosom och en Y-kromosom från sin far (XY). Det betyder att en pojke som ärver X-kromosomen från sin mamma som har blödarsjuka, kommer att få blödarsjuka. Men eftersom kvinnor får två X-kromosomer, bara om båda bär på den felaktiga genen kan detta tillstånd inträffa.

Vid hemofili B är den vanligaste behandlingen administrering av koncentrerad faktor IX, som ges intravenöst. Allvarliga fall av hemofili B kommer också att genomgå profylaktisk behandling för att bibehålla koagulationsfaktorn Faktor IX.

Läs också: Bekanta dig med de 3 typerna av hemofili och deras symtom

Typ C hemofili

Blödarsjuka typ C är en genetisk störning som orsakas av saknat eller skadat koaguleringsprotein Faktor XI. Sjukdomen upptäcktes första gången 1953 hos en patient som blödde kraftigt efter tandutdragning.

Till skillnad från hemofili B har män och kvinnor lika stor risk att utveckla hemofili typ C, även om det är mycket mindre vanligt än typ B. Faktor XI spelar en viktig roll vid blodpropp. Detta hjälper till att producera mer trombin, proteinet som omvandlar fibrinogen till fibrin, som fångar blodplättar och hjälper till att hålla blodproppar på plats.

Till skillnad från hemofili B korrelerar symtomen inte med blodnivåerna av faktor XI. Personer med lägre nivåer kan blöda mindre än de med högre nivåer av faktor XI. Den drabbade kan uppleva frekventa näsblod eller mjukdelsblödningar, samt blödningar efter tandutdragning.

I USA är koncentrationer av faktor XI ännu inte tillgängliga, så läkare behandlar vanligtvis hemofili C med färskfrusen plasma. Men eftersom Faktor XI inte är koncentrerad i denna behandling kan stora mängder behövas, vilket kan leda till blodproppar. Dessutom bör denna behandling utföras med försiktighet.

Fibrinlim används också för att bibehålla koagulering efter en naturlig munblödning. När det kombineras med färskfryst plasma, kommer det att sluta blöda. Antifibrinolytika kommer också att användas för att kontrollera näsblod eller blödning efter tandutdragning.

Läs också: Kan inte bota, hemofili gör denna behandling

Det är en genomgång av hemofili typ B och C, som faktiskt är ganska sällsynta sjukdomar. Om du ändå vill veta mer om detta, tveka inte att fråga läkaren på . Läkaren kommer alltid att vara redo att svara på alla frågor som rör ditt hälsotillstånd.

Referens:
Centers for Disease Control and Prevention. Hämtad 2020. Vad är hemofili?
Nyheter om hemofili idag. Hämtad 2020. Tre typer av hemofili.
Stanford Healthcare. Hämtad 2020. Typer av hemofili.

Nya Inlägg

$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found