, Jakarta - Paroxysmal nattlig hemoglobinuri (PNH) är en sällsynt sjukdom som gör att röda blodkroppar bryts ned snabbare än de borde. Förstörelsen av röda blodkroppar orsakar symtom och komplikationer, såsom förändringar i urinfärg, till och med leukemi och stroke. Det finns inga kända riskfaktorer för PNH.
Detta tillstånd involverar en gen som kallas PIGA och är inte en sjukdom som ärvs av föräldrar. Denna sjukdom förvärvas genom genetiska mutationer som uppstår under en individs liv.
Läs också: Lär dig farorna med paroxysmal nattlig hemoglobinuri
Orsaker till paroxysmal nattlig hemoglobinuri
PNH uppstår när en mutation orsakar förlust av PIGA-genen. Mutationer förekommer i hematopoetiska stamceller, som är celler i benmärgen som leder till produktion av blodkroppar. Om en person har en mutation, kommer han att göra onormala blodkroppar. Förlusten av PIGA-genen tyder på att den drabbade inte har ett skyddande proteinhölje på utsidan av de röda blodkropparna.
I normala celler signalerar denna proteinhölje till immunsystemet att röda blodkroppar inte är främmande och inte bör förstöras. Men när en person saknar detta protein bryter immunsystemet faktiskt ner röda blodkroppar. Personer med PNH kan ha färre blodplättar och det är möjligt att trombocyterna inte fungerar.
Vissa läkare tror att PNH är relaterat till svag benmärg. Personer med vissa typer av anemi, såsom aplastisk anemi, löper större risk att utveckla PNH. Däremot löper personer med PNH också en högre risk att utveckla aplastisk anemi, även om detta inte är vanligt. I detta tillstånd slutar benmärgen att göra nya blodkroppar.
Läs också: Urintest behövs för PNH-diagnos, här är förklaringen
Symtom på paroxysmal nattlig hemoglobinuri
Det huvudsakliga symtomet på PNH är missfärgad urin. Detta beror på att för tidigt förstörda röda blodkroppar orsakar frisättning av hemoglobin i urinen. Förändringar i urinens färg kan ses på natten eller tidigt på morgonen, efter att urinen har samlats i urinblåsan.
Vissa personer med PNH kommer dock inte att märka missfärgningen. Hemoglobin kan finnas i urinen, men kan inte ses med blotta ögat. Andra symtom på PNH inkluderar:
- Ryggont
- Huvudvärk
- Svårt att andas
- Magont
- Lätt blåmärken.
Blodplättar är involverade i processen för blodkoagulering, men PNH-sjukdomen minskar eller förstör blodplättarna hos den drabbade. Därför är en mycket allvarlig möjlig komplikation av PNH bildandet av blodproppar.
Symtomen på PNH kan variera mycket från en person till en annan. Vissa människor kommer att uppleva endast mycket milda symtom, medan andra kan uppleva allvarliga och till och med livshotande komplikationer.
Paroxysmal nattlig hemoglobinuribehandling
Behandlingsalternativ för PNH varierar beroende på de upplevda symtomen och deras svårighetsgrad. För de flesta människor är behandling av symtom effektivt för att hantera PNH. Läkemedel för att behandla anemi kan arbeta för att minimera nedbrytningen av blodkroppar och minska risken för att blodproppar bildas. Blodtransfusioner kan också behövas för att öka antalet röda blodkroppar.
Läs också: Paroxysmal nattlig hemoglobinuri (PNH) behandlingsprocedur
Personer med PNH kan behöva steroider för att undertrycka immunsystemet som en del av sjukdomshanteringen. I detta fall kan läkaren rekommendera ett vaccin för att undvika infektion. Personer med PNH kan också kräva blodtransfusioner för att hålla blodcellsnivåerna inom normala nivåer.
Drogen ringde eculizumab kan vara mycket effektivt hos vissa patienter. Detta läkemedel är användbart för att stoppa nedbrytningen av röda blodkroppar och kan ersätta behovet av blodtransfusioner. För att köpa de mediciner du behöver använder du bara appen . Använd funktioner Köp medicin vad som finns i appen att köpa den medicin du behöver. När det är beställt kommer läkemedlet att levereras till destinationen. Kom igen skynda på ladda ner Ansökan på App Store eller Google Play!
